NRB — Nationale Rheumatoide Arthritis …

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Einführung

Das Wort «Vaskulitis» bedeutet, dass die Blutgefäße entzündet sind, ebenso wie Appendizitis zeigt der Anhang ist entzündet und Arthritis, dass die Gelenke entzündet sind. Die Folgen der Vaskulitis sind abhängig von der Größe, Standort und Anzahl der Blutgefäße beteiligt. Wenn kleine oder mittelgroße Arterien beteiligt sind, können sie blockiert werden, und dies in Infarkt (Tod) des Gewebes die Blutgefäßversorgung führen kann. Wenn zum Beispiel eine Koronararterie im Herzen beteiligt sind (zum Glück selten), dann kann dies zu einem Herzinfarkt und möglicherweise den Tod. Bei sehr kleinen Blutgefäße wie Kapillaren beteiligt sind, ist dies selten ernst, außer wenn viele Blutgefäße in der Nähe von einander beteiligt sind, und es gibt eine damit verbundene Entzündung, wie in der Niere auftreten kann, (eine Art von Nierenerkrankungen in Glomerulonephritis resultierenden ). Arterien kann auch zu Problemen führen, wenn ein Teil der Wand beteiligt ist. Unter diesen Umständen, da der Druck in der Arterie der Wand hoch ist, kann aufgrund einer Entzündung schwach werden, was zur Bildung eines blutgefüllten sac als bekannt ‘Aneurysma’ die potenziell Bruch mit schweren Blutungen (Blutungen).

Klassifizierung von Vaskulitis

Vaskulitis kann als primäre Ereignis (wie aus heiterem Himmel) bei Erkrankungen auftreten, wie Polyarthritis nodosa, GPA — (Granulomatose mit Polyangiitis, die zuvor als Wegener bekannt’Granulomatose) usw., aber auch sekundäre (oder nach) eine Reihe von Infektionen, Malignomen und Bindegewebserkrankungen. Die besten beschrieben davon ist Vaskulitis als Komplikation von rheumatoider Arthritis auftritt (siehe unten).

Vaskulitiden können auch nach der Größe der Blutgefäße beteiligt klassifiziert werden. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis, Aortitis (Entzündung der Aorta, die größte Arterie des Körpers, die mit dem Herzen verbunden ist) kann (selten) auftreten, was insbesondere zu einer undichten Aortenklappe (Aorten-Inkompetenz). In sehr seltenen Fällen haben Patienten, die eine Vaskulitis Beteiligung mittleren Arterien mit potenziell schweren Infarkt und Blutungen (wie in Polyarteriitis nodosa gesehen).

Die häufigste Art der Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die auch kleinen Arterien und Arteriolen (kleine Zweige der Arterien) beinhalten kann. Bei sehr kleinen Blutgefäße nur beteiligt sind, wirkt sich dies in der Regel die Nagelränder und Nagel Falten, so genannte nailfold Vaskulitis, die mit schwerer Arthritis bei Patienten auftritt, aber an sich ist nicht ernst. Wenn eine kleine Arterie beteiligt ist dies in der Regel mit einer systemischen Erkrankung (Gewichtsverlust, Fieber usw., genannt systemische rheumatoide Vasculitis) verbunden, die oft schwerwiegende Folgen hat.

Systemische Rheumatoide Vaskulitis

Die systemische Vaskulitiden (das heißt weit verbreitete Vaskulitis verursacht Symptome einer allgemeinen Krankheit) zu komplizieren rheumatoider Arthritis wird auf dem Rückgang zu sein. Dies ist wahrscheinlich als Folge der modernen und bessere Behandlungen der zugrunde liegenden Arthritis. Es schien ein Zusammenhang zwischen schweren systemischen Vaskulitis komplizieren rheumatoider Arthritis und die unkontrollierte (übermäßige) Verwendung von Steroiden in den 1950er und 1960er Jahren zu sein, aber wir noch sehen Patienten mit systemischer Vaskulitis in Abwesenheit von Steroid-Behandlung. Es gibt keinen Beweis, dass die niedrigen Dosen von Steroiden zur Zeit das Risiko der Entwicklung von Vaskulitis verwendet erhöhen. Die Daten aus Norwich schlägt vor, dass die systemische Vaskulitis jetzt wirkt sich nur auf rund 3 Patienten pro Million Einwohner pro Jahr.

Studien aus den 1970er und 1980er Jahren haben gezeigt, dass diese Art der Vaskulitis mit einem schlechten Ergebnis und einem hohen Risiko eines frühen Todes in Abwesenheit einer wirksamen Behandlung verbunden ist. Neuere Untersuchungen in den 2000er Jahren haben gezeigt, dass, obwohl die Häufigkeit dieser Krankheit zurückgegangen ist, hat sich die klinische Präsentation nicht geändert und das Ergebnis ist immer noch schlecht trotz aggressiver Behandlung. Typische klinische Merkmale sind Gewichtsverlust, Fieber, Taubheit oder Schwäche wegen beschädigter Nerven und Beingeschwüre, aber es ist wichtig, dass die Beingeschwüre bei einigen Patienten mit chronischer Arthritis in Abwesenheit von Vaskulitis auftreten zu erkennen.

Vaskulitis ist auch im Zusammenhang mit den meisten der extraartikulären (was bedeutet, ‘außerhalb der Gelenke’) Manifestationen bei rheumatoider Arthritis beschrieben. Dazu gehören Entzündungen der Augen (Iritis), Entzündung der Schleimhaut des Herzens und der Lunge (Perikarditis und Pleuritis) und anderen Lungen- und Herz Manifestationen einschließlich Entzündung der Basen der Lunge (fibrosierende Alveolitis) und unregelmäßiger Herzschlag, einschließlich Herzblock wenn das Herz schlägt sehr langsam.

Neuropathie kann auch auftreten, und beschreibt Schäden peripherer Nerven, die nur Taubheit bedeuten könnte (wie oben erwähnt), aber könnte auch eine sogenannte Mononeuritis multiplex, wo bestimmte Nerven aufgrund fehlender Blutversorgung beschädigt sind, die mit Symptomen einschließlich Fuß präsentieren Tropfen und Handgelenk Tropfen (dh Schwierigkeit, den Fuß oder das Handgelenk heben). Vasculitis tritt auch häufiger bei Patienten, die Felty haben’s-Syndrom (eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen, eine große Milz und rheumatoide Arthritis) und ist häufiger bei Patienten, die Knötchen in der Haut (intra-kutane Knötchen) in der Haut der Hände sowie Knötchen unter der Haut (subkutan Knötchen ) an anderer Stelle, wie in den Ellenbogen.

Es sind keine diagnostischen Labortests für die systemische Vaskulitis aber Patienten haben in der Regel ein hohes Maß an Rheumafaktors im Blut haben häufig subkutane Knötchen und die systemische Vaskulitis auch von kleinen, braunen Flecken um die Nägel häufig begleitet wird (üblicherweise als Nagel Infarkten falten ), die Kombination von kleinen und größeren Größe der Blutgefäße Beteiligung anzeigt.

Subklinischen Vaskulitis

Vasculitis wird als einer der wichtigsten Prozesse bei der rheumatoiden Arthritis beteiligt zu sein. Diese umfassen:

  1. Serositis: Entzündung der Auskleidung Oberflächen dass der Fuge (Arthritis), ziehen sich die Sehnenscheiden (Tendonitis), sondern auch die Auskleidung des Herzens und der Lunge (Perikarditis und Pleuritis).
  2. Knötchen sind ein diskreter Prozess, der unter der Haut zu sehen sind, aber unter dem Mikroskop zeigen charakteristische Merkmale. Obwohl diese hauptsächlich auf Bereichen des Körpers auftreten, die zu wiederholten Schlägen und unter der Haut ausgesetzt sind, können sie gelegentlich intern solche auftreten, wie in der Lunge, wenn sie aussehen kann, für alle Absichten und Zwecke, wie Krebs (wenn auch nicht krebsartig sind).
  3. Schließlich ist das dritte Verfahren Vaskulitis. Vaskulitis kann es vorkommen, ohne (als «subklinische» Vaskulitis bezeichnet wird) charakteristischen klinischen Symptome Anzeige hat sich in einigen Studien, die sehr geringe entzündliche Veränderungen um Blutgefäße (wie gesehen in subklinischen Vaskulitis) sind recht häufig, und die Verbindung gefunden worden, zwischen dies und die weitere systemische Vaskulitis in diesem Artikel beschrieben wird, nicht vollständig verstanden.

Es ist auch wichtig, dass eine subklinische Entzündung in den Wänden der größeren Blutgefäße zu erkennen, wird angenommen, ein wichtiger Prozess bei der Entwicklung von Atherom / Atherosklerose zu sein (Verhärtung der Arterien), und es ist wichtig, wenn Sie diesen Vorgang zu verstehen, dass die Art der Vaskulitis I in diesem Artikel beschrieben haben, ist eine sehr extreme Form und zum Glück sehr selten.

Behandlung

Die Behandlung von systemischen rheumatoider Vaskulitis ist mit Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid durch Kortikosteroide begleitet. Cyclophosphamid wurde ursprünglich oral verabreicht, aber aufgrund von Bedenken in Bezug auf Blasentoxizität (Schaden), neuere Studien unterstützen die Verwendung von Cyclophosphamid durch intravenöse Infusion, zusammen mit Kortikosteroiden.

Sobald Remission erreicht wurde, in der Regel innerhalb von 3-6 Monaten, kann Patienten Alternativen geschaltet, wie Methotrexat oder Azathioprin.

In den beständigen Fällen Plasmaaustausch (wo Blut entfernt wird, das Plasma von den roten Blutkörperchen getrennt und dann die roten Blutkörperchen gegeben zurück) durch Infusionen oder Immunglobulin auch wirksam sein kann. Neuere Biologika wurden mit unterschiedlichem Erfolg versucht, aber es kann eine Rolle sein, insbesondere für Arzneimittel, die B-Zellen, wie Rituximab erschöpfen.

Schlussfolgerung

Die systemische Vaskulitis ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation der rheumatoiden Arthritis und kann eine der schwersten extraartikulären Folgen dieser Krankheit in Betracht gezogen werden. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung mit Immunsuppressiva ist in der Regel wirksam.

Professor David G I Scott MB ChB MRCP MD FRCP hon Berater Rheumatologe Norfolk undNorwich University Hospital, hon Professor für Rheumatologie Norwich Medical School

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