Periphere T-Zell-Lymphom — Lymphom …

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Periphere T-Zell-Lymphom - Lymphom ...

Lymphom ist die häufigste Blutkrebs. Die beiden wichtigsten Formen von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Lymphom tritt auf, wenn Zellen des Immunsystems so genannten Lymphozyten, eine Art von weißen Blutkörperchen, zu wachsen und sich unkontrolliert vermehren. Kanzerösen Lymphozyten kann auf viele Teile des Körpers ist, einschließlich Lymphknoten, Milz, Knochenmark, Blut oder andere Organe, und eine Masse ein Tumor genannt bilden. Der Körper hat zwei Haupttypen von Lymphozyten, die in Lymphomen können sich bilden: B-Lymphozyten (B-Zellen) und T-Lymphozyten (T-Zellen).

Periphere T-Zell-Lymphom (PTCL) besteht aus einer Gruppe von seltenen und meist aggressiv (schnell wachsenden) NHLs, die von reifen T-Zellen entwickeln. Die meisten T-Zell-Lymphome sind PTCLs, die etwa 10 Prozent bis 15 Prozent aller NHL-Fälle in den Vereinigten Staaten zusammen ausmachen.

Formationsglieder der peripheren T-Zell-Lymphom

PTCLs sind untergliedert in verschiedene Subtypen, von denen jeder typischerweise getrennte Krankheiten aufgrund ihrer ausgeprägten klinischen Unterschiede angesehen. Die meisten dieser Subtypen sind sehr selten; die drei häufigsten Subtypen von PTCL, peripheren T-Zell-Lymphom nicht anders angegeben (PTCL-NOS), anaplastischen großzelligen Lymphom (ALCL) und angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL), entfallen rund 70 Prozent aller PTCLs in Die Vereinigten Staaten.

Periphere T-Zell-Lymphom nicht anders angegeben (PTCL NOS) bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die in irgendeiner der anderen Subtypen von PTCL nicht passen. PTCL-NOS ist die häufigste PTCL-Subtyp, etwa ein Viertel aller PTCLs bilden. Es ist auch die häufigste aller T-Zell-Lymphome. Der Begriff PTCL kann verwirrend sein, da es auf das gesamte Spektrum von reifen T-Zell-Lymphome beziehen kann, aber es kann auch auf die spezifischen PTCL-NOS-Subtyp beziehen. Obwohl die meisten Patienten mit PTCL-NOS mit ihrer Krankheit zu den Lymphknoten beschränkt diagnostiziert, Seiten außerhalb der Lymphknoten, wie der Leber, Knochenmark, Gastrointestinaltrakt und der Haut, auch beteiligt sein können. Diese Gruppe von PTCLs ist aggressiv und erfordert eine Kombinationschemotherapie bei der Diagnose.

Anaplastisches Large-Zell-Lymphom (ALCL) ist eine aggressive T-Zell-Lymphom, einem Anteil von etwa drei Prozent aller Lymphome bei Erwachsenen (etwa 15 bis 20 Prozent aller PTCLs) und zwischen 10 Prozent und 30 Prozent aller Lymphome bei Kindern. ALCL kann in der Haut oder in anderen Organen im ganzen Körper (systemische ALCL) erscheinen. ALCL hat mehrere verschiedene Subtypen, die jeweils mit unterschiedlichen erwarteten Ergebnisse und Behandlungsmöglichkeiten. Weitere Informationen finden Sie, die Lymphom-Forschung-Stiftung (LRF) ALCL Fact Sheet.

Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) ist ein aggressiver T-Zell-Lymphom, die für etwa zwei Prozent aller NHL Fälle (etwa 10 Prozent bis 15 Prozent aller PTCLs) in den Vereinigten Staaten verantwortlich ist. Diese Art von Lymphomen reagiert oft milderen Therapien, wie Steroide, obwohl sie fortschreitet und erfordert oft Chemotherapie und anderen Medikationen. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Knochenmarktransplantation verwendet werden. Weitere Informationen finden Sie AITL Fact Sheet des LRF.

Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) sind eine Gruppe von Lymphomen, die in der Haut stammen. CTCLs sind eine Teilmenge von PTCL, weil sie Lymphome von reifen T-Zellen sind. Jedoch sind diese Lymphome Allgemeinen weniger aggressive, eine andere Prognose und haben unterschiedliche Behandlungsansätze als die aggressive PTCLs.

Die häufigste Subtyp von CTCL ist Mycosis fungoides. Es ist im allgemeinen eine träge (langsam wachsende) Krebs, der in der Haut beginnt, als schuppige, roter Ausschlag in Bereichen des Körpers erscheinen, die normalerweise nicht der Sonne ausgesetzt sind. S zary-Syndrom ist eine erweiterte Variante Form der Mycosis fungoides. Es wirkt sich sowohl auf die Haut und die peripheren Blut, und es kann mit ausgedehntem Juckreiz, Rötung und Schälen der Haut sowie Hauttumoren führen. Weitere Informationen finden Sie CTCL Fact Sheet des LRF.

Seltene Arten

Enteropathie-Typ T-Zell-Lymphom Enteropathie-Typ T-Zell-Lymphom ist eine extrem seltene Unterart, die im Darm erscheint und stark mit Zöliakie assoziiert ist.

Nasal NK / T-Zell-Lymphom beinhaltet natürliche Killer (NK) -Zellen, die eng verwandt sind und oft Funktionen, die mit T-Zellen überlappen. Obwohl diese aggressive Lymphome in den Vereinigten Staaten sehr selten ist, ist es häufiger in Asien und Teilen Lateinamerikas, Forscher, was zu vermuten, dass einige ethnische Gruppen zu diesem Krebs anfälliger sein kann. Diese Art von Lymphomen mit dem Epstein-Barr-Virus assoziiert und beinhaltet häufig den Nasenbereich, Luftröhre, Magen-Darm-Trakt oder die Haut.

Hepatosplenale Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom ist eine extrem seltene und aggressive Krankheit, die in der Leber oder Milz beginnt.

Wie bei anderen seltenen Krebserkrankungen, Patienten mit Enteropathie-Typ, NK / T-Zell-oder hepatosplenalen Gamma-Delta-T-Zell-Lymphome sollte Behandlungsmöglichkeiten und mögliche klinische Versuche mit ihrem Ärzteteam diskutieren.

Behandlungsmöglichkeiten

Bei den meisten Subtypen von PTCL ist die Frontbehandlungsschema typischerweise eine Kombinationschemotherapie, wie CHOP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednison), EPOCH (Etoposid, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Prednison) oder andere Regime multi-drug. Da die meisten Patienten mit PTCL rezidivieren werden, empfehlen einige Onkologen Hochdosis-Chemotherapie mit autologer gefolgt geben (in denen die Patienten ihre eigenen Stammzellen erhalten) Stammzelltransplantation zu einigen Patienten, die eine gute Antwort auf ihre anfänglichen Chemotherapie hatte. Während viel versprechend, gibt es keine festen klinischen Daten zu unterstützen, dass eine Transplantation in dieser Einstellung unterziehen, ist besser, als wenn keine Transplantation unterziehen. Weitere Informationen finden Sie Transplantation des LRF in Lymphom-factsheet.

Rezidiviertes Patienten können auch mit Kombinations-Chemotherapie-Programme wie ICE durch ein autologer oder allogener gefolgt behandelt werden (in denen die Patienten Stammzellen von einem Spender erhalten) Stammzelltransplantation. Weitere Informationen finden Sie Transplantation des LRF in Lymphom-factsheet.

Gemcitabine scheint wirksam gegen einige Formen von rezidivierendem PTCL und wird häufig in Kombination mit anderen Chemotherapien, einschließlich Vinorelbin (Navelbin) und Doxorubicin (Doxil) in einem Behandlungsschema genannt GND angegeben. Andere Chemotherapien bei Patienten mit wiederkehrendem oder refraktärem PTCLs verwendet werden, umfassen DHAP (Dexamethason, Cytarabin, Cisplatin) und ESHAP (Etoposid, Methylprednisolon, Cytarabin und Cisplatin).

Behandlungen Under Investigation

Viele neue Medikamente werden derzeit in klinischen Studien für die Behandlung von PTCL untersucht, darunter:

  • Alemtuzumab (Campath)
  • Alisertib (MLN8237)
  • Bortezomib (Velcade)
  • Brentuximab (ADCETRIS)
  • Carfilzomib (Kyprolis)
  • Dasatinib (Sprycel)
  • E7777
  • Fludarabin (Fludara)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Nelfinavir (Viracept)
  • Panobinostat (LBH-589)
  • Pralatrexate (Folotyn)
  • Romidepsin (Istodax)
  • Temsirolimus (Torisel)
  • Vorinostat (Zolinza)

Vaccine Therapie ist auch in klinischen Studien untersucht. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die heutigen wissenschaftlichen Forschung kontinuierlich weiterentwickelt. Die Behandlungsmöglichkeiten kann sich ändern, wenn neue Behandlungen entdeckt werden und aktuelle Behandlungen verbessert werden. Daher ist es wichtig, dass Patienten mit LRF überprüfen oder mit ihrem Arzt für jegliche Behandlung Updates, die vor kurzem entstanden sein können.

Klinische Versuche

Klinische Studien sind von entscheidender Bedeutung in wirksame Medikamente zu identifizieren und optimalen Dosen für Lymphom-Patienten zu bestimmen. Da periphere T-Zell-Lymphome selten sind, ist die klinische Studie Einschreibung entscheidend zur Schaffung wirksamer, weniger toxischen Behandlungen. Die Patienten Interesse an einer klinischen Studie teilnehmen, sollten durch den Aufruf (800) 500-9976 oder E-Mail helpline@lymphoma.org an ihren Arzt oder kontaktieren Sie LRF der Helpline für eine individualisierte klinischen Studie suchen sprechen.

Nachverfolgen

PTCL wird im allgemeinen durch mehrere Krankheitsrückfälle nach Antworten auf eine Vielzahl von Behandlungen aus. Die Patienten in Remission sollte mit einem Arzt regelmäßige Besuche haben, die mit ihrer Krankengeschichte sowie mit den Behandlungen vertraut ist, die sie erhalten haben. Medizinische Tests, wie Bluttests und berechneten axialen Tomographie (CAT) Scans kann zu verschiedenen Zeitpunkten während der Remission erforderlich werden, um die Notwendigkeit einer zusätzlichen Behandlung zu bewerten. Einige Behandlungen können Langzeitwirkungen oder Spätwirkungen verursachen, die auf Dauer und Häufigkeit der Behandlungen variieren kann, Alter, Geschlecht, und die allgemeine Gesundheit zum Zeitpunkt der Behandlung. Ärzte werden auch während der Nachsorge für diese Effekte überprüfen.

Überlebende und ihre Betreuer sind aufgefordert, Kopien aller medizinischen Aufzeichnungen zu führen und die Testergebnisse sowie Informationen über die Arten, Mengen und die Dauer aller Behandlungen erhalten. Diese Dokumentation wird für die Verfolgung der Auswirkungen aus der Behandlung oder potenzielle Krankheit Rezidive resultierende wichtig sein. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte unserem Merkblatt auf Hinterbliebenen Fragen überprüfen.

Unterstützen

Ein Lymphom Diagnose löst oft eine Reihe von Gefühlen und Anliegen. Darüber hinaus kann der Krebsbehandlung körperliche Beschwerden verursachen. Selbsthilfegruppen und Online-Message-Boards kann helfen, Patienten mit anderen Menschen verbinden, die Lymphom haben. One-to-One-Peer-Support-Programme, wie LRF Lymphom Support Network. Spiel Lymphom-Patienten (oder Betreuer) mit Freiwilligen, die ähnliche Erfahrungen gegangen sind.

LRF T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund

Die Lymphom-Forschung Stiftungen (LRF) T-Zell-Lymphom Transport Assistance Fund Zuschuss-Programm finanzielle Unterstützung gewährt wird, um T-Zell-Lymphom-Patienten, die nicht versichert sind oder eine ausreichende Krankenversicherung haben, aber kämpfen für die Transportkosten (zB gebrauchte Autos, Parken, Maut, Gas zu zahlen, Bahn-Tickets, etc.) zu und von Behandlung zu bekommen.

Ressourcen

LRF bietet eine breite Palette von Ressourcen, die Behandlungsmöglichkeiten richten, die neuesten Fortschritte in der Forschung und Möglichkeiten, um mit allen Aspekten des Lymphoms zu bewältigen. LRF bietet auch viele pädagogische Aktivitäten, von der in persönlichen Treffen zu Telefonkonferenzen und Webcasts. Weitere Informationen zu jeder dieser Ressourcen finden Sie auf der Website unter www.lymphoma.org oder www.FocusOnPTCL.org. Sie können auch die Helpline unter (800) 500-9976 oder helpline@lymphoma.org kontaktieren.

  • T-Zell-Lymphomen Übersicht (AITL, ALCL, PTCL) Barbara Pro, MD (2015) Webcast

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