Primäre maligne Non-Hodgkin-…

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Einführung

Primäre Brust-Lymphom ist eine seltene Erkrankung mit einer schlechten klinischen Ergebnis. Brust Lymphome präsentieren weniger als 0,5% der malignen Brust-Neoplasmen und 2,2% extranodal Lymphome. Diese Studie untersuchte die klinisch-pathologischen Eigenschaften und eine optimale Behandlung von PBL.

Fallpräsentationen

Schlussfolgerungen

Es gibt keinen Konsens über die Frage, wie PBL bestmöglich behandeln: Mastektomie bietet keinen Nutzen bei der Behandlung von PBL. Die kombinierte Therapieansatz, mit einer Chemotherapie und Strahlentherapie, ist die erfolgreichste Behandlung. PBL ist schlecht in Rituximab enthaltenden Studien bei DLBCL Patienten vertreten; es gibt nicht viel Erfahrung mit diesem Mittel in der Mutter DLBCL. Aufgrund der hohen Inzidenz des zentralen Nervensystems (ZNS) Beteiligung an PBL Patienten glauben viele Autoren stark, dass Patienten mit aggressiven Formen von PBL sollte CNS Infiltration Prophylaxe erhalten.

Hintergrund

Primäre maligne Lymphome der Brust (PLB) erscheint eine seltene Krankheit, und nur wenige klinisch-pathologischen Merkmale der Krankheit zu sein, wurden in früheren Studien diskutiert. Auf sie entfallen 2,2% der extranodal Lymphomen und stellt 0,04% bis 0,5% der malignen Neoplasmen der Brust [1]. Die Häufigkeit, mit der die verschiedenen histopathologischen Typen auftreten, ist schwer zu bestimmen, da Terminologie unter dem relativ kleinen Fällen Serie variiert, die gemeldet wurden. Trotz der klinischen und radiographisches Ähnlichkeiten zwischen Brust Lymphome und Karzinome, die Prognose, wie es in der Literatur berichtet wurde, variiert, ebenso wie die angewandten Behandlungsmodalitäten, die umfassen Chirurgie, Strahlentherapie und Chemotherapie allein oder in Kombination verwendet.

Patienten und Methoden

Klinische Daten

Einwilligung und Erklärung der ethischen Zulassung

Die Behandlung jedes Patienten wurde durch das medizinische Personal des Zentrums beschlossen, und mündliche Zustimmung wurde von den Probanden erhalten. Die Studie wurde von der Institutional Review Boards des National Institute of Oncology, Cancer Centre in Rabat genehmigt. Diese Studie wurde von der Institutional Review Boards des National Institute of Oncology in Rabat genehmigt.

Ergebnisse

Klinische Merkmale

Klinischen Merkmale der Patienten mit primärem non-Hodgkin s Lymphom der Brust

Behandlung

Drei Patienten hatten eine breite Exzision der Brust Läsion (ein Quadrantektomie und zwei tumorectomies); ein Patient hatte eine Mastektomie; die anderen Patienten wurden diagnostische Biopsien. Axilladissektion wurde bei drei Patienten durchgeführt.

Überleben

Eine komplette Remission (CR) nach der primären Behandlung für alle Patienten mit PBL mit Ausnahme der Fälle 6 und 7 erhalten. Rezidive traten bei einem Patienten.

Fall 6 starben während des zweiten Zyklus der R-CHOP-Chemotherapie wegen febrile Neutropenie.

Die Behandlung und Nachsorge von Patienten mit primären Non-Hodgkin s Lymphom der Brust sind in der Tabelle beschrieben Table2 2.

Die Behandlung und Nachsorge von Patienten mit primären Non-Hodgkin s Lymphom der Brust

Diskussion

Mit Ausnahme der kürzlich veröffentlichten prospektiven mexikanischen Studie (Aviles) und der großen Studie der Internationalen Extranodales Lymphoma Study Group (IELSG) mit echten PBL und ausreichend Follow-up, die 204 Patienten identifiziert [6], in der Literatur nur waren retrospektiven Studien mit einer relativ begrenzten Anzahl von Patienten, die einige interessante Informationen zur Verfügung gestellt haben [7 -11].

Die übliche klinische Merkmal einer Brust-Lymphom ist eine schnell wachsende, schmerzlos Masse [11, 12]. Es gibt eine leichte Vorliebe für die rechte Brust, aber die Erklärung dafür, bleibt unklar [12]. Das klinische Bild der Patienten mit Brust-Lymphom ist ähnlich derjenigen von anderen berichtet. Obwohl einer der Patienten bilateral Lymphome der Brust entwickelt, eine Inzidenz von 6% bis 13% berichtet wurde [13].

PBL ist extrem selten bei Männern, in 1 unserer 7 Patienten auftraten, 1 von 23 Patienten aus dem MD Anderson Cancer Center, 1 der 25 Patienten von der Mayo Clinic [12, 16] und keiner in der anderen Serie [9, 17].

Alle histologischen Typen von Lymphomen wurden beschrieben. Primären Brust Lymphome sind am häufigsten B-Zell-Lymphome; etwa die Hälfte sind diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom. Indolent Histologien, follikulärem Non-Hodgkin s Lymphom oder extranodal Randzone (MALT) Lymphom treten weniger häufig [7 -11, 14 -17]. Alle unsere Fälle hatten auch DLBCL. Meinungsverschiedenheiten in Bezug auf die Behandlung solcher Krankheiten beruht auf seiner Seltenheit, mit kleinen Fallberichte; folglich, randomisierte, kontrollierte Studien oder klinisch kontrollierte Studien können nicht durchgeführt werden. Die Prognose variiert, da die angewandten Behandlungsmethoden zu tun, die Operation umfassen, Bestrahlung und Chemotherapie allein oder in Kombination verwendet.

Mastektomie ist seit Jahrzehnten eine gemeinsame Komponente von PBL-Therapie war und ist eine häufige Behandlung Wahl in einigen Berichten. Mehrere Studien festgestellt, dass Mastektomie keinen Nutzen bei der Behandlung von primären Brust Lymphom angeboten [14, 18]. Im Idealfall sollte der Operation zu einer Biopsie begrenzt werden, um die korrekte histologische Diagnose zu stellen, um die Behandlung mit kurativer Absicht zur Strahlentherapie und Chemotherapie zu verlassen. In unserer Serie wurde Mastektomie in nur einem Patienten durchgeführt wird. Drei Patienten hatten eine breite Exzision der Brust Läsion (ein Quadrantektomie und zwei tumorectomies).

Die Behandlung der primären Brust Lymphome folgt Behandlungsempfehlungen für Lymphome der gleichen Stufe und Histologie an anderen Orten. Die Wahl der chemotherapeutischen Therapie sollte bei histologischen Subtyp, Krankheit Umfang und den einzelnen Patienten basieren.

Die Auswirkungen von Rituximab auf die Chemotherapie Zugabe wurde nicht für die primäre Brust-Lymphom untersucht. In einarmigen prospektiven Studie [21], Aviles et al. bewertet Wirkung von Rituximab auf die Chemotherapie hinzugefügt wird. Patienten mit frühen Stadium DLBCL-PBL zugeteilt wurden sechs Zyklen von CEOP-R Chemotherapie erhalten (Cyclophosphamid, Epirubicin, Vincristin, Prednison und Rituximab) mit Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF). Es gab keine Unterschiede in entweder der Tschechischen Republik (87%) oder EFS (63%) Raten im Vergleich zu den Patienten in ihrer früheren Studie [20] beschrieben.

Obwohl die Kombination von Anthrazyklin-basierte Chemotherapie mit Rituximab sollte Standard in Betracht gezogen werden, scheint es, dass die Zugabe von Rituximab den Ausgang aller klinischen und molekularen Subtypen von CD20-positiven diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom verbessert [22 -24].

Die Rolle des zentralen Nervensystems (ZNS) Prophylaxe bei DLBCL der Brust ist umstritten. keine prospektiven Studien mit CNS Prophylaxe in dieser Population Es gab. Fallserien haben eine hohe Inzidenz von ZNS-Rezidiv berichtet, bei 12 bis 27% geschätzt. Trotzdem diese hohe Inzidenz von ZNS-Rezidiv gegeben, das zentrale Nervensystem (ZNS) Prophylaxe sollte in Betracht gezogen werden [6, 19, 25].

In Rayan et al. s Patienten [6], war eine unerwartete Feststellung, daß das Risiko von ZNS-Rezidiv relativ niedrig war, in vorkommendes nur 5% der Patienten auf. Dies steht im Widerspruch zu den Berichten von anderen kleineren Studien und ist wesentlich geringer als das Risiko in der primären Hoden DLBCL gesehen. Es kann sein, dass die primäre Brust DLBCL nicht die gleiche Tropismus für CNS als Hoden DLBCL haben, und dieser Unterschied erklärt die im Allgemeinen überlegene Überleben für Patienten mit primären Brust DLBCL im Vergleich mit dem von Patienten mit primären Hoden DLBCL. Es ist jedoch möglich, dass die Förderfähigkeit bei Patienten mit lokalisierter Erkrankung Begrenzung auf Unterschätzung der Rate von ZNS-Beteiligung geführt hat. Dieses Ergebnis sollte mit Vorsicht betrachtet werden. Abschließend schlug die Autoren Prophylaxe zur Vermeidung des zentralen Nervensystems Beteiligung verwenden.

Eine Überprüfung der Literatur ist in Tabelle Table3 3.

Schlussfolgerungen

Primäre maligne Lymphome der Brust (PLB) erscheint eine seltene Krankheit, und nur wenige klinisch-pathologischen Merkmale der Krankheit zu sein, wurden in früheren Studien diskutiert. Unsere Serie enthielt eine kleine Stichprobe, aber es ist interessant, weil es nur DLBCL Fälle enthalten, in einem Fall von männlichen Brust-Lymphom und einer der bilateralen Brust-Lymphom.

Keine klaren Konsens, die Therapie über hat sich herausgestellt, obwohl Chemotherapie die häufigere Wahl, allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen zu sein scheint. Die Wahl der Chemotherapie und / oder Verwendung der Strahlentherapie (RT) wird bei der histologischen Subtyp, Krankheits Ausmaß und die einzelnen Patienten. Die Prognose und die Wirksamkeit der einzelnen Behandlungen werden von der Therapie für andere extranodal Lymphomen generell hochgerechnet.

Abkürzungen

PBL, primären Brust Lymphom; NHL, Non-Hodgkin s Lymphom; DLBCL, diffusem großzelligen B-Zell-Lymphom-; RT, Strahlentherapie; IELSG, Internationale Extranodales Lymphoma Study Group; MALT, Lymphgewebe Lymphom Mukosa-verbunden; CNS, Zentralnervensystem; CHOP, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison; CEOP-R, Cyclophosphamid, Epirubicin, Vincristin, Prednison und Rituximab; PNET, Tumeurs Neuroectodermiques P RIPH riques Primitives; 5 FU, 5-Fluor-Uracil; ICE, Ifosfamid, Carboplatin und Etoposid; CR, komplette Remission; OS, das Gesamtüberleben; PFS, das progressionsfreie Überleben.

Konkurrierende Interessen

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

Autoren Beiträge

MB entwarf das Manuskript. Alle Autoren lesen und das endgültige Manuskript genehmigt. Alle Autoren lesen und das endgültige Manuskript genehmigt.

Referenzen

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