Primäre mediastinalen B-Zell-Lymphom …

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Primäre mediastinalen B-Zell-Lymphom ...

J Clin Oncol. 1993 Dec; 11 (12): 2306-13.

Abstrakt

ZIEL: Um die klinischen Merkmale der Präsentation zu bewerten, die morphologischen und immunhistochemischen Muster, die Art und Weise der Ausbreitung und die Antwort auf die aktuellen Behandlungen von Patienten mit primären mediastinalen B-Zell-Lymphom, einem kürzlich dokumentiert Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphom (NHL).

PATIENTEN UND METHODEN: Dreißig konsekutive Patienten (14 Männer, 16 Frauen, Durchschnittsalter 26 Jahre) mit primären mediastinalen B-Zell-Lymphom mit Sklerose untersucht.

ERGEBNISSE: Die klinischen Aspekte waren weitgehend homogen: 93% mit der Brust Symptome einer sich rasch vergrößert Masse des vorderen Mediastinum präsentiert; Der Tumor wurde in 73% sperrig, und die obere Hohlvene Syndrom (SVCS) war in 57% vorhanden ist. Auch Patienten ohne Symptome zeigten SVCS subklinische venacaval Kompression bei Computertomographie (CT) -Scan, für insgesamt Inzidenz von caval Obstruktion von 80%. Intrathorakalen Verlängerung benachbarte Organe wurden in 47% der Patienten beobachtet. Trotz seiner invasive Verhalten, nur vier Patienten zeigten extrathorakalen Spread bei Diagnose. In 23 Fällen stellte der Tumor mit morphologischen Eigenschaften, die follikulären Zentrum-Zell-Lymphome ähnelte. In sieben wurde die neoplastischen Bevölkerung hauptsächlich aus centrocyte-ähnlichen Zellen mit reichlich klaren Zytoplasma nicht beziehbar auf jedem bekannten B-Zell-Lymphom-Subtyp zusammen. Alle Fälle zeigten große Sklerose. Von den 29 Patienten bewertbar für die Antwort, 16 (55%) eine komplette Remission (CR): fünf von 14 (36%) behandelt mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison (CHOP) und 11 von 15 (73%) behandelt mit Methotrexat und leucovarin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison und Bleomycin (MACOP-B) oder Etoposid, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison und Bleomycin (VACOP-B) (P = 0,047). Wir konnten keine klinische, biologische identifizieren oder histopathologische verfügt mit Antwort signifikant korreliert. Nach der Chemotherapie erhielten 14 von 16 Überweisungs Konsolidierung Strahlentherapie auf das Mediastinum. Nach 3 Jahren ist die statistische Überlebensrate 38% für alle Fälle und 72% für Überweisungsstellen. Keiner der 13 Patienten, die nicht CR erreichen reagierte Behandlungen zu retten.

FAZIT: Diese Studie zeigt, dass die primäre mediastinale B-Zell-Lymphom mit Sklerose ein unverwechselbares Subtyp der NHL mit einzigartigen klinisch-pathologische Aspekte und aggressives Verhalten ist. Das schnelle Erkennen und aggressive Behandlung kann lange Überleben in einem guten Teil der Fälle zur Verfügung stellen. Allerdings ist eine Untergruppe von Patienten extrem refraktär First- und Second-Line-Behandlung. Herkömmliche prognostische Faktoren scheinen unzureichend diese sehr armen Risikofälle zu identifizieren.

8246020 [PubMed — indiziert für MEDLINE]

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