Primäre splenic Lymphom Presenting …

Primäre splenic Lymphom Presenting …

Primäre splenic Lymphom Presenting ...

1 Abteilung für Chirurgie, National University of Ireland, Galway;

2 Institut für Pathologie, National University of Ireland, Galway;

3 Department of Radiology, National University of Ireland, Galway, Irland

Korrespondenz: Nuala Healy, Abteilung für Chirurgie, National University of Ireland, Galway, Clinical Science Institute, Galway, Irland. Tel. Telefon: +353.91.524390 — Fax: +353.91.494509. E-mail: moc.liamtoh@ylaehalaun

Interessenkonflikt: Die Autoren berichten über keine Interessenkonflikte.

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Abstrakt

Ein 84 Jahre alter Herr mit Blähungen, Appetitlosigkeit und gelegentliche Magenschmerzen über einen Zeitraum von vier Wochen vorgestellt. Blutparameter ergab eine hypochromen Anämie mikrozytäre. Sowohl CT und US-Scan identifiziert Aszites und eine Masse im linken oberen Quadranten. Ein Aszites-Hahn wurde identifiziert blutigen Aszites und die Anwesenheit von reaktiven Mesothelzellen auf Zytologie durchgeführt. Ein anschließender Laparotomie und Splenektomie durchgeführt wurde. Histologie des reseziert Milz zeigte ein Grade 2 follikulärem Lymphom (Abbildung 2). Der Patient hatte einen unauffälligen postoperativen Erholung und war auch nach 6 Monaten Follow-up. Die Milz ist ein Organ mit einer wichtigen immunologischen Funktion. Primäre splenic Beteiligung tritt in weniger als 1% der Nicht-Hodgkin- s Lymphom. Die Symptome der primären splenic Lymphom (PSL) umfassen Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, allgemeine Schwäche und linken oberen Quadranten Schmerzen sekundär zu spleno — megaly. Aszites ist eine seltene Manifestation einer PSL. Dieser Bericht stellt einen Fall von primären splenic Lymphom, die für den Pathologen und Kliniker diagnostische Herausforderungen stellt und erfordert letztlich endgültige Splenektomie eine Diagnose zu bestätigen.

Fotografie der Histologie Folie, um das Lymphom bei 10 Anzeigen Vergrößerung.

Schlüsselwörter: primäre Milz-Lymphom.

Einführung

Primäre splenic Lymphom (PSL) ist eine seltene Erkrankung, die bei weniger als 1% der Non-Hodgkin s Lymphom. PSL stellt oft eine diagnostische Dilemma und Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, allgemeine Schwäche und linken oberen zu Splenomegalie sekundären Quadranten Schmerzen. Dieser Fallbericht unterstreicht einen Fall von primären splenic Lymphom bei einem älteren Herrn und zeigt die Verwaltung eines solchen Falles.

Fallbericht

Ein 84 Jahre alter Herr präsentierte in die Notaufnahme mit einer vierwöchigen Geschichte des Abdomens und der damit verbundenen Magersucht mit gelegentlichen Magenschmerzen und dysnpoea. Bemerkenswert ist, hatte er eine Hintergrundgeschichte von rheumatoider Arthritis. Bei der Untersuchung sein Bauch war weich, aber aufgetrieben mit Aszites. Keine Bauch Massen waren greifbar und die Prüfung war ansonsten normal.

Blutwerte zeigten eine hypochromen, mikrozytäre Anämie, mit einem leicht erhöhten CRP und LDH. Knochenmarkbiopsie und Myelom-Bildschirm waren negativ. Transthorakalen Echo war im wesentlichen normal bei einer Auswurffraktion von ca. 50%. Eine Koloskopie wurde durchgeführt und zeigte sigmoid Divertikulose. Abdomensonographie demonstriert Aszites und eine 10 cm Masse in der linken oberen Quadranten in Bezug auf den oberen Rand der Milz. Eine nachfolgende CT-Scan auch identifiziert Aszites und einen linken oberen Quadranten Masse mit Zöliakie Lymphadenopathie und bilaterale Pleuraergüsse (Abbildung 1).

Die Computertomographie des Abdomens eine vergrößerte Milz und das Vorhandensein von Aszites zeigt

Ein Aszites-Hahn wurde durchgeführt und ergab einen blutigen absaugen. Das Albumin der Aszites betrug 29 g / l, mit einem Gesamtproteingehalt von 52 g / l, Flüssigkeits LDH von 303 U / L und Amylase von 15U / L. Zytologie identifiziert reaktiven Mesothelzellen und ein Zellblock ergab eine überwiegend epithelialen Zellpopulation. In diesem Stadium begann der Patient aufgrund der zunehmenden Abdomens Verschlechterung Bauchbeschwerden zu erfahren. Eine Laparoskopie durchgeführt wurde, bei dem eine vergrößerte Milz und reichlich blutigen Aszites festgestellt wurde. Keine aktive Blutung wurde identifiziert, und es gab keine Anzeichen für Peritonealdialyse oder omental Krankheit. Alle anderen intra-abdominalen Eingeweide waren normal. Drei Liter Aszites-Flüssigkeit wurde in einem Versuch abgelassen endgültige Zytologie zu erhalten. Wiederum wurden nur reaktive Mesothelzellen identifiziert. Die Aszites-Flüssigkeit reaccumulated innerhalb einer Woche wieder zu schweren Bauchschmerzen und im Anschluss an eine ausführliche Diskussion mit dem Patienten und seiner Familie, eine elektive Splenektomie geplant war. Bei Laparotomie, eine große splenic Masse, mit der linken Crus, linke Zwerchfellkuppel, Magen und Milz Kolonflexur Beteiligung wurde sichtbar gemacht. Die Masse wurde vollständig reseziert und drei Liter blutigen Aszites-Flüssigkeit abgelassen wurde.

Die reseziert Milz wog 585 g und gemessen 140 mm 100 mm 100 mm. Histologie zeigte die Milzparenchym von einem lymphatischen infiltrieren weggewischt werden, was war CD20 positiv, was auf eine B-Zell-Linie. CD10 war ebenfalls positiv. Die Erscheinungen wurden im Einklang mit einem minderwertigen, Non-Hodgkin-B-Zell-follikulärem Lymphom, mit dem Schwerpunkt der Transformation zu hochwertigen Lymphom oder möglicherweise ein Komposit-Lymphom (das heißt Non-Hodgkin s plus Hodgkin-Lymphom). Experte zweite Meinung, eine endgültige Diagnose von Grade 2 follikulärem Lymphom mit Bereichen der 3B-Zytologie Nach bestätigt. Der Patient machte eine ereignislos Erholung und wurde 8 Tage nach der Operation entlassen, ohne reaccumulation des Aszites. Er war ganz gut bei sechsmonatigen ambulanten Überprüfung und lehnte jede Form der adjuvanten Behandlung.

Diskussion

Primäre Splenic Lymphom (PSL) ist eine seltene Erkrankung, die weniger als 1% des Non-Hodgkin s Lymphom (NHL). 1 Die Milz kann die primäre Stelle des Lymphoms sein, oder es kann ein Element disseminierter Malignität sein. PSL kann schwierig sein, als die Hälfte aller Patienten mit Hodgkin zu diagnostizieren s Krankheit und ein Drittel der Patienten mit Non-Hodgkin s Lymphom haben splenic Beteiligung. In ähnlicher Weise ist die Definition von PSL etwas umstritten. Der Fall berichten wir entspricht der Definition von Das Gupta et al, der nur die Milz und Hiluslymphknoten umfaßt, aber nicht in der Leber oder anderen Seiten PSL als Lymphom beschreiben. Um 2 für die Diagnose bestätigt, dort zu sein, muss nach Splenektomie eine sechsmonatige rezidivfreie Zeit sein. Definitionen variieren jedoch. Skarin et al deuten darauf hin, dass PSL jede Lymphom mit Milz- Beteiligung ist, in dem Splenomegalie das dominierende Merkmal ist. 3 Symptome der PSL umfassen Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, allgemeine Schwäche und linken oberen Quadranten Schmerzen sekundär zu Splenomegalie. Zytopenie kann auch eine Funktion präsentiert und wichtige Laborbefunde werden können, umfassen erhöhte BSG und 2-Mikroglobulin. 4 Die wichtigste klinische Befund ist Splenomegalie, was in diesem speziellen Fall war unmöglich zu beweisen, durch die Brutto Aszites. Unseres Wissens ist dies der erste bekannt gewordene Fall von PSL mit Aszites präsentiert. Die häufigste Auftreten von PSL auf diagnostische Bildgebung Studien ist von hypodens splenic Läsionen auf kontrastverstärkten CT-Scans oder echoarm Läsionen im Ultraschall. 5 Kontrast verbessert Ultraschall kann auch als nützlich erweisen, Milz- Läsionen bei der Bewertung. 6 MRI ist auch ein nützliches Werkzeug für die Identifizierung und Charakterisierung von fokalen Läsionen splenic. 7 Die Differentialdiagnose für solche Erscheinungen ist breit und Splenektomie wird häufig für die endgültige Diagnose erforderlich. Kraus et al. gezeigt, dass, während mit einer splenic Masse bei Patienten die häufigste Diagnose Malignität, Splenektomie häufig von Patienten und in solchen Fällen radiologicallyguided kann perkutane Biopsie bieten eine Alternative Modalität zu diagnostizieren und histologisch Subtyp splenic Lymphom abgelehnt wird. 8 Disease Staging von PSL wurde von Ahmann und Kiely beschrieben. 9 Phase I bezieht sich auf Krankheit auf die Milz beschränkt; Stufe II bedeutet Beteiligung der Milz und Hiluslymphknoten und Stufe III bezieht sich auf extrasplenic Knoten oder Leberbeteiligung. 5-Jahres-Überleben ist relativ schlecht, mit einer 31% Gesamtüberlebenszeit für alle Gruppen. 9 Kehoe et al.. mit einer Reihe von 21 Patienten über einen Zeitraum von 5 Jahren zeigte eine kombinierte Überlebensrate von 43% für die Stufe I und II der Erkrankung, aber nur 14% für die Stufe III. 10 Da jedoch beide dieser Studien sehr alt sind, besteht ein Bedarf an einer aktualisierten Studie Berücksichtigung neuartiger bildgebender Verfahren und therapeutischen Möglichkeiten zu nehmen. Xiros et al. behaupten, dass die mediane Überlebenszeit nach Diagnose Splenektomie 24 Monate unabhängig von Krankheitsstadium oder adjuvante Chemotherapie-Regime ist. 11 Die Behandlung von PSL Funken Debatte aufgrund des Fehlens von klinischen Studien. Mögliche Behandlungsmethoden umfassen Splenektomie, lokale Strahlentherapie und systemische Chemotherapie. Splenektomie ist oft sowohl diagnostische und therapeutische. Lokale Strahlentherapie ist für diejenigen, bei denen Splenektomie betrachtet, ist keine Option. Morel et al. erklärte, dass die frühe Splenektomie Überleben für Patienten, bei denen Zytopenie verbessert nach der Operation und diejenigen, die chemothe rapie adjuvanten tolerieren verbessern können. 4 Musteata et al. nachdem mit primären low grade NHL bei 104 Patienten suchen von der Milz festgestellt, dass frühe Splenektomie zusammen mit Kombinations-Chemotherapie die optimale Behandlung aufgrund von höheren Raten von Vergebung ist, eine längere Dauer der Remission und eine bessere Gesamtüberlebensraten, wenn sie mit Splenektomie oder Splenektomie verglichen mit Einzelwirkstoff-Chemotherapie. 12 Das CHOP-Regime scheint die am meisten akzeptierte Chemotherapie für PSL zu sein, nach den Einzelfällen trotz des Mangels an klinischen Studien zu diesem Thema.

Schlussfolgerung

Zusammenfassend ist PSL eine seltene Erkrankung, die schwierig zu diagnostizieren. Splenektomie bietet sowohl endgültige histologische Diagnose und therapeutische Resektion und stellt die Grundlage der Behandlung. Die adjuvante Chemotherapie und Strahlentherapie kann der Einsatz und die Ergebnisse sein, wenig überraschend, weit überlegen sind mit frühen Stadium (I II) Krankheit. Wenn Splenektomie mit Kombinations-Chemotherapie kombiniert wird, Ergebnisse in Bezug auf den Erlass und das Überleben verbessert.

Referenzen

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4. Morel P, Dupriez B, Gosselin B, et al. Die Rolle der frühen Splenektomie bei malignen Lymphomen mit prominenten splenic Beteiligung (primäre Lymphome des Milz). Eine Studie von 59 Fällen. Krebs. 1993; 71: 207-15. [PubMed]

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9. Ahmann DL, Kiely JM, Harrison EG, Jr, Payne WS. Malignes Lymphom der Milz. Eine Überprüfung von 49 Fällen, in denen die Diagnose bei Splenektomie vorgenommen wurde. Krebs. 1966; 19: 461-9. [PubMed]

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11. Xiros N, Economopoulos T, Christodoulidis C, et al. Splenektomie bei Patienten mit malignen Non-Hodgkin-Lymphom. Eur J Haematol. 2000; 64: 145-50. [PubMed]

12. Musteata VG, Corcimaru IT, Iacovleva IA, et al. Die Behandlungsmöglichkeiten für die primäre splenic low-grade Non-Hodgkin-Lymphome. Clin Lab Haematol. 2004; 26: 397-401. [PubMed]

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